天疱疮和类天疱疮

Anonim

皮肤是身体最大的器官。它形成了对抗外部环境的屏障,是身体的第一道防线。

有数百种病症和一组疾病对皮肤有很大影响,除非你进行更深入的研究和研究或由医学专家进行彻底的检查以确切诊断,否则症状和症状几乎无法区分。

天疱疮和类天疱疮是两种不同的皮肤病,但呈现的临床表现非常相似。这些都不具有遗传性和传染性。这些都是皮肤起泡疾病和自身免疫疾病。

天疱疮

一组罕见的自身免疫性皮肤病(皮肤水疱)导致棘层松解,表皮细胞之间通过针对桥粒芯蛋白(一种在桥粒形成中起作用的跨膜蛋白)的抗体的破坏。桥粒是专门的细胞结构,通过将一个细胞粘合到另一个细胞上来防止细胞之间的连接的剪切。

类天疱疮

类似于phemphigus的水疱外观,但自身抗体活性不同。在类天疱疮中,没有发生棘层松解。

天疱与天疱疮 - 比较

定义

特点

天疱疮

类天疱疮

类型

  • 天疱疮
  • 寻常型天疱疮
  • 副肿瘤性天疱疮
  • IgA天疱疮

子类型

  • 外在系统状况(毛发,指甲)
  • 妊娠期类天疱疮或疱疹妊娠
  • 大疱性类天疱疮
  • 粘膜类天疱疮或瘢痕疙瘩

吸塑位置

  • 从口腔内的水疱开始(口内)并且可以延伸到喉咙。
  • 浅表性表皮内。
  • 生殖器或会阴的粘膜。
  • 口腔,嘴唇和食道粘膜上的疮。
  • 胸部和背部和脸部的后期阶段。
  • 肺部受累毛细支气管炎,但不太频繁(不可逆转)。
  • 表皮下
  • 没有皮肤受累。

水泡特性

  • 不痒,但痛苦。
  • 疮是痛苦的(天疱痛)。
  • 非常脆弱。
  • 感染风险很高。
  • 大疱是完整的。
  • 不太严重,因为大疱通常不会破裂。
  • 感染较少。

自身免疫抗体活性

具有棘层松解作用

  • 不具有棘层松解作用
  • 自身抗体位于表皮膜的基底上(不在表皮连接处)。

流行

这种情况可以发生在任何年龄,但更常见于中年(30-60岁)

  • 在女性
  • 人60岁

治疗和管理

  • 及早和迅速的干预可以防止疾病对治疗产生更大的抵抗力。
  • 严重烧伤的治疗方法相似。
  • 强的松
  • 高剂量口服类固醇

可能会导致肠穿孔。

  • 胃肠系统监测至关重要。
  • 渗出的疮可能会与床单和衣服接触。使用滑石粉可能会有所帮助。
  • 局部类固醇(高效皮质类固醇)适用于轻度病例。
  • 严重的副作用需要密切监测。
  • 用于严重天疱疮的静脉内丙种球蛋白非常昂贵。
  • 对于反弹性天疱疮的血浆代谢,其中更多的自身抗体数量增加旨在减少循环抗体。
  • 效果立竿见影,更安全。
  • 选择的药物是皮质类固醇,因为它具有强效的抗炎作用。
  • 类固醇可引起免疫抑制,因此建议使用辅助药物
  • 当控制感染时,滴定这些药物的剂量
  • 免疫球蛋白疾病治疗的3个不同阶段。
  • 控制高剂量的治疗靶向以抑制疾病活动并控制新病变的进一步发生。
  • 巩固持续剂量的药物治疗直至所有病变完全消失。
  • 一旦大多数病变得到控制并完全愈合,维持逐渐减少药物逐渐减少。这样做是为了降低副作用的风险

*注意:

家族性良性天疱疮 又称Hailey-Hailey病是一种遗传性皮肤病。它不属于天疱疮疾病。